亞斯伯格醫師在1944年首次報告
四位具有社交互動(social interaction deficit)困難的男孩,
並稱之為自閉性精神病態 (autistic psychopathy)。

亞斯伯格醫師在這一方面的觀點,

與首位報告自閉症的Kanner醫師一樣,
採用了Bleuler大師"autism"的來強調
這些個案的強烈自我中心 (egocentrism)
及關閉與外界的一切溝通的特質。
 

雖然亞斯伯格醫師在50年前即提出亞斯伯格症候群,
然而一直到1994年,
第四版美國精神醫學診斷手冊DSM-IV
及1993年世界衛生組織WHO「正式」承認亞斯伯格症候群後,

相關的研究才逐漸增加。
 

亞斯伯格醫師為維也納的小兒科醫師,
但他終生的研究興趣為藉由觀察來了解生命中隱含的定律。
因為他對孩童的情緒發展的興趣及仔細觀察的成果,
自1944年以來即逐漸報導一些與自閉症類似
具有社交技巧及溝通障礙又相異
不同的人格特質及較優的認知能力的亞斯格症候群

近年的研究顯示,
每千名7-16歲的兒童中,
約有3.6至7.1位為AS(Gillberg and Gillberg,1995),

較自閉症患者為多
(大約每一萬名出生的新生兒中,有7-16位為自閉症患者)。

AS病患的男女比例約在10-15:1,以男性居多。
 

亞斯伯格症候群(Asperger Syndrome,以下簡稱AS)
是一種精神發展疾患(neurodevelopment disorder)。

它的臨床特徵與自閉症有許多相似之處:
同樣具有社交技巧的缺陷(social deficit),
同樣對某些特殊事物有超越一般人的興趣(restricted interest)。

然而,AS也有與自閉症相異之處:
AS患者較自閉症患者有較佳的語言及認知能力。

另一方面,
許多臨床研究中顯示AS患者動作較自閉症患為笨拙。

 
目前的診斷體系大多沿用亞斯伯格醫師在50年前對AS病人的觀察:
病人除了缺乏正常社交能力(如:缺乏情緒互動或分享能力),
也需具備下列症狀:
  i)
包含一或多種刻板而侷限的興趣模式,
 興趣之強度或對象二者至少有一為異常
(如:強烈著迷百科全書,
  或對捷運路線過於投入著迷);


  ii)無彈性地固執於特定而不具功能性的常規或儀式行為;

  iii)刻板而重複的身體動作(如:拍打手掌)
  iv)持續專注於物體之一部份。

上述的診斷標準源於AS患者在兒童認知行為發展上的特色及特徵:

I. 認知(cognition)
亞斯伯格醫師在他首次提出AS症候群時就發現,
AS病童會對某些不屬於他們年齡的事物及題目感興趣,
也有些較怪異及不合常理的想法。

目前已經發現,雖然大多數AS病童的智商在正常範圍,
但因他們在社交及溝通能力上的障礙,過度偏執的想法,
對特殊事物的偏好,不足的解決問題技巧及組織能力,
使得他們在普通班中仍較難適應。

II. 類化(Generalization)  
AS病童的另一項發展困難
為無法將所學的知識與技巧類化到日常生活中。
在日常生活中,學童必然會經由學習而獲得許多訊息,
這些訊息與生活經驗交集,
潛藏在每個人的大腦中,成為潛意識。

但在AS病童中,
他們可能可以背熟一些遊戲規則或生活禮儀,
卻無法活用這些資料。

例如一位AS的病童,
當老師說「走路要靠右邊」時,他可能會很認真的去執行,

連晚上起床上廁所也要靠右邊走,使得家人啼笑皆非。
或是在與同儕玩遊戲時,

AS病童會很堅持一定要照他的遊戲規則進行,
這樣的僵化玩法,常使得同伴拒絕與他互動,
導致AS病童極端受挫。 

造成此種症狀的原因在神經系統的不成熟。

在面對壓力情境時,
AS病童的大腦無法提供適當的思考方式來解套。

要能夠充分思考,大腦必須可以:
  a)叫出存在大腦中相關的訊息,
  b)能夠針對情境中的線索,
做出”閱讀”、”判斷”及”行動”等正確步驟,
才可對各種狀況做出正確反應。
在AS病童,這個步驟有明顯缺陷。


III. 成熟度 
要在社交場合反應恰當,必須先學會觀察及判讀各種人類的表情:
如皺眉、無聊等,兒童也必須明瞭自己行為所會帶來的後果。
這種種的技巧都必須經由思考來達到。
然而,對於AS病童,情境或情緒方面的思考正是他們匱乏的。
因而,AS病童常被形容為「天真」、「孩子氣」。
一般而言,9-19歲之間的AS病童,
其情緒成熟度只有他們年齡的2∕3年齡的成熟度而已。



IV. 心智理論(Theory of mind deficits)
自閉症及AS病童在theory of mind上的缺陷,
目前認為是這兩種疾病的病童與正常兒童的重要差別。
由心智理論的觀點,AS病童具有下列缺陷:
1. 無法解釋自己的行為
    AS病童語言流暢,並無表達上的困難,
    但他們常無法以言語來解釋自己的一些行為。

2. 無法理解情緒
    AS病童一樣會產生許多情緒,
    但他們了解的情緒種類及掌握情緒的技巧較生疏。
    譬如,
    一般的孩子如獲得一台新的電動玩具,可能會欣喜若狂;
    但小考100分則只是「很高興」。

但AS的孩子常無法區分兩種「高興」的差異。
不論是自己的「高興」或他人的「高興」程度,
AS病童就是無法拿捏分寸,表露的恰如其分。

3. 無法針對別人的情緒做出正確的反應
    我們的許多行為均是觀察他人的表情,
    揣摩對方的想法再做出某些自認恰當的反應。
    然而AS 病童常抓不到這樣的技巧。
譬如,老師一進入教室上課時,
    可能會臉臭臭的表示”老師今天感冒了”,
    同學們可能會猜到今天要安份一些,
    老師可能較易被惹毛。
但AS病童就不會察言觀色,繼續我行我素,
終至老師失去耐性來處罰他。

4. 無法理解社交禮儀規範
    AS病童常無法理解生活中許多社會規範,
    如:排隊等待、不可插嘴、不要直接指出別人的缺失等禮節。
    譬如有的AS病童,
   會直接對首次見面的大人說: ”妳好胖喔!你幾公斤呀?”,

   或是”好好笑喔!醫師講話很不標準喔!”,使得大家尷尬不已。

5. 無法分辨真實與虛擬世界  
 有的AS病童會耗費無數精力在改善科幻片中的太空船戰備設施。
 大家都知道「星際迷航記」是電視中虛擬的故事,
 但AS病童卻會很認真地思索改良太空船裝備等細節問題。

V. 特殊的語言溝通方式
   AS病童開始學講話的時間與一般嬰幼兒相去不遠。
   他們發音正確,認得許多詞彙,但溝通技巧通常較為怪異。

  
這樣的結果是,
   許多AS病童無法在人際互動上使用正確的語言來表達自己。


   例如,AS病童可能會
    i)把同一句話重複許多遍;
   ii)巨細靡遺的描述一些常人可能不感興趣的事物;
  iii)無法持續一般社交性的談話;
  iv)說話時喜歡用冗長的句子或過度做作(如使用很標準的發音);
   v)說話時,無法拿捏與人談話的適當距離(如:太過靠近人說話);
  vi)說話時缺乏目光的接觸或面無表情及不會察言觀色,
了解別人使用的肢體語言。

譬如,AS的病童可能會一步入教室,
就滔滔不絕地告訴第一個遇見的同學他新買的百科全書內容。
但第一位同學不耐煩的離去後,AS病童不以為意,
轉頭與下一位正在鄰近的同學繼續描述百科全書的內容。

VI. 社交能力
    AS病童的另一項重要缺陷在
    無法建立及維持長久的友誼及恰當的人際關係。

    他們常帶有下列數項困難:
    1)無法理解某些社交線索 (social cue);
    2)常以字面上的意思來解讀句子的含意。
  這些困難使得AS病童常限在單向的溝通中,
  或在社交場合及與人對談時表現得十分笨拙。
 
AS與高功能自閉症極為相似,卻又不盡相同。
目前認為AS與高功能自閉症患者有下列幾項差異: 

   i) AS病童的語文IQ及整體IQ(full-scale IQ)較HFA病童高 
  ii) AS病童中較常見AS疾病的家族史 
 iii) AS病童動作較笨拙

AS是否具有家族遺傳?

1994年以來的許多研究指出,
AS病童的家長的確較喜歡獨自行動(Piven, 1994),
朋友較少(Santangelo, 1995),

較固執,生活舉止偏向固定模式,抗拒變化(Piven, 1997)。
家族成員呈現的上述症狀,
通稱為廣泛自閉症表現型(Broader autism phenotype, BAP)。

一般而言,
AS症狀的嚴重度就介於自閉症與BAP之間。
然而,相關的遺傳學大型研究仍有待完成,
目前仍未確切的證實顯示自閉症或AS有多大的遺傳機率。

一般而言,醫師只能推估,如家中已有一名自閉症病童,
再生下一名自閉症或AS的兒童的機率約在4-5%左右。

目前仍無充分證據了解AS的致病因素。

然而,多年來醫師相信,
AS的病因應與自閉症相似,均源自腦部功能失調(brain dysfunction)。

Gillberg發現43﹪的AS病童在出生時,
有生產困難(perinatal distress),如窒息等現象。

其他報告則表示,
AS常與Fragile X syndrome,Marfan-like syndrome等疾病相關。

AS病童也曾被發現有大腦萎縮、腦室擴大等腦部結構變化。
在遺傳學方面,
雖然同卵雙胞胎較異卵雙胞胎有較高比例的罹病率,
目前仍不認為AS完全來自遺傳。
 
目前對於AS患者的治療大多集中在改變AS病童的社會性行為
如:增加他們解讀情境的技巧
(以圖片、照片來協助了解各種情境之下應有的反應)、

適應社會規範的能力
    (如協助個案訂定各種行為標準:如別人講話不可打斷、上課發言要舉手等)

及與人互動的能力
    (練習自然的說話方式及姿勢、學習基本社會禮儀)等。
這樣的治療方式,
顯而易見的是需要父母、師長、同儕及全體社會給予
"長期關心、包容及不斷的學習機會方可達成的治療目標"。




(本文出處:http://www.wretch.cc/blog/asperger/25095041)
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